“紅斑狼瘡你了解多少”“紅斑狼瘡很容易被漏診”“紅斑狼瘡不是皮膚病是免疫病”“紅斑狼瘡究竟有多兇險”……近兩天，多個與“紅斑狼瘡”相關(guān)詞條沖上熱搜，引發(fā)廣泛討論。紅斑狼瘡到底是何疾�。柯犞�名字很嚇人，跟狼真的有關(guān)系嗎？12月13日，記者采訪西安市紅會醫(yī)院風(fēng)濕免疫內(nèi)分泌科主任楊西超，針對該病為大家進(jìn)行科普介紹。

　　全國超百萬人罹患紅斑狼瘡

　　這些早期癥狀要注意

　　楊西超說，紅斑狼瘡專業(yè)說法為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，通常被大家簡稱為紅斑狼瘡。它其實跟狼沒有關(guān)系，之所以叫這個名字，是因為患者的面部及雙手等部位常反復(fù)出現(xiàn)紅斑，有的還會出現(xiàn)潰爛、萎縮、瘢痕等，看上去就像被狼咬過的傷口一樣。紅斑狼瘡不是皮膚病，它是一種累及全身多個器官、系統(tǒng)的慢性自身免疫性疾病�！澳壳叭�球有超過500萬患者，每年新確診約40萬人，僅我國就有超過100萬人罹患紅斑狼瘡，它的普遍性遠(yuǎn)比人們想象得高�！睏钗鞒�說。

　　因為紅斑狼瘡與雌激素關(guān)系密切，雌激素增多會導(dǎo)致病情發(fā)生及加重，所以紅斑狼瘡多發(fā)在15～40歲育齡期女性，到目前為止，科學(xué)界對紅斑狼瘡的病因依然沒有確鑿結(jié)論，“但和癌癥一樣，也找到了一些因素，有這些因素的人群發(fā)生紅斑狼瘡的可能性會更高一些�！睏钗鞒�說，從某種意義上來說，紅斑狼瘡是遺傳、激素、環(huán)境和免疫因素相作用的結(jié)果。

　　由于不知道當(dāng)免疫系統(tǒng)出現(xiàn)問題的時候先攻擊哪個器官，或者哪個器官最容易表現(xiàn)出癥狀，因此，楊西超提醒大家需要注意紅斑狼瘡常見的癥狀：

　　●皮膚、黏膜損害：顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周、指端水腫性紅斑、盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、多形紅斑等，約1/3患者一遇陽光就出現(xiàn)面部發(fā)紅或出現(xiàn)陽光過敏性皮疹，脫發(fā)，頑固性口腔潰瘍等，部分患者會出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹、血管炎、扁平苔蘚等；

　　●腎臟損害：表現(xiàn)為血尿、蛋白尿(泡沫尿)，晨起眼瞼浮腫、下肢水腫，腹水，血壓增高等；

　　●關(guān)節(jié)肌肉損害：關(guān)節(jié)腫痛、肌肉疼痛、肌無力、肢體活動受限等；

　　●血液系統(tǒng)損害：貧血、月經(jīng)量增多、易發(fā)感染，化驗提示血常規(guī)中白細(xì)胞、血小板、血紅蛋白減少等；

　　●神經(jīng)系統(tǒng)損害：頭痛、頭暈、肢體麻木、感覺異常，嚴(yán)重的可能會出現(xiàn)癲癇、認(rèn)知障礙、躁狂等神經(jīng)精神癥狀；

　　●心血管、肺臟損害：心慌、胸悶、咳嗽、氣短、胸痛、心包積液、胸腔積液等；

　　●消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、假性腸梗阻等；

　　●生殖系統(tǒng)損害：習(xí)慣性流產(chǎn)，不孕、不育等。

　　除了以上癥狀，紅斑狼瘡患者早期還可能出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、乏力、疼痛、體重下降等癥狀。楊西超提醒，多數(shù)患者因為在早期未得到及時正規(guī)的診治，后期兇險的病情及巨額花費會對患者生活及家庭造成極大影響。因此，年輕育齡女性以及有紅斑狼瘡相關(guān)家族史的重點人群一定要多加關(guān)注，出現(xiàn)癥狀及早就診�！啊吨袊�系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報告2020》也建議：當(dāng)育齡女性出現(xiàn)反復(fù)發(fā)燒的情況，需要關(guān)注自己會不會常出現(xiàn)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)是否腫疼，結(jié)合癥狀要想到可能是免疫系統(tǒng)疾病的問題�！睏钗鞒�說，除了對癥就醫(yī)，還可以考慮向風(fēng)濕免疫科醫(yī)生求助，追加相關(guān)檢查，都有可能早期發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡。

　　發(fā)病時不一定面部有紅斑

　　患者需提升用藥依從性

　　記者采訪時，楊西超還提到有關(guān)紅斑狼瘡的常見誤區(qū)。“有人覺得紅斑狼瘡一定有面部紅斑，如果自己面部沒有出現(xiàn)紅斑那就不是紅斑狼瘡。其實不一定，紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)會無差別攻擊全身器官，因此癥狀也多樣化，只是皮膚尤其是面部皮膚更多人關(guān)注，因此面部紅斑最常也最先被人注意到�！�

　　還有人聽說紅斑狼瘡具有遺傳傾向，就認(rèn)為紅斑狼瘡患者不能生孩子。這也不一定，楊西超說，紅斑狼瘡不一定影響患者的生育能力，只是為了避免母胎面臨的風(fēng)險，需要提前計劃好生育，因為妊娠期禁用許多紅斑狼瘡的治療用藥�！耙话銇碚f，最好在通過適用于妊娠期的藥物治療使疾病靜止6個月后再嘗試受孕，并且需要接受孕前評估，受孕的患者最好能繼續(xù)使用適用于妊娠期的藥物并在妊娠期持續(xù)用藥�！比绻�紅斑狼瘡患者在疾病活動度較高或有嚴(yán)重臟器損傷時妊娠，并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高，且胎兒結(jié)局不良。此外，紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病，但有一定的遺傳傾向，也就是說，如果家里有人罹患紅斑狼瘡，那么孩子可能更容易患病。

　　還有一些紅斑狼瘡患者覺得自己好了就自行停藥，對此，楊西超提醒，紅斑狼瘡是一種慢性疾病，可能會有復(fù)發(fā)風(fēng)險�！盎颊呖梢酝Ｋ帲�但絕對不能自行停藥，治療和藥物增減需要遵循醫(yī)生的建議�！睏钗鞒�說，“復(fù)發(fā)是紅斑狼瘡患者一生要面對的，也是治療中最難跨過去的坎，不少患者在‘復(fù)發(fā)-緩解-再復(fù)發(fā)’中不斷被消耗和傷害�！贝偈箯�(fù)發(fā)的原因很多，其中最關(guān)鍵的是治療不規(guī)范，患者依從性不好，最典型的就是隨意停藥。

　　激素在紅斑狼瘡治療中是常規(guī)用藥之一，尤其是在一些重癥發(fā)作和合并重要臟器損害時，可快速控制病情，但是長期使用激素會帶來不少副作用，比如體型的改變、肥胖、多毛、血糖血壓升高、骨質(zhì)疏松等，有的患者因不能接受會隨意停藥。還有的患者感覺自己病情好轉(zhuǎn)也會自主停藥，結(jié)果導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)，反而需要更大劑量的激素去控制。楊西超說：“希望紅斑狼瘡患者一定要遵從醫(yī)囑，提高用藥依從性。”

　　(記者 馬相)

責(zé)任編輯：崔景靚